STADIUMINDELING

Er kan op basis van de bovenstaande onderzoeken een onderscheid gemaakt worden tussen verschillende vormen Multiple Myeloom

• MGUS

• Solitair plasmocytoom

• Asymptomatische multipel myeloom (of smeulend / smouldering myeloom)

• Symptomatische multipel myeloom (secreterend)

• Niet secreterend myeloom

• Extramedullair myeloom

Er wordt voornamelijk onderscheid gemaakt tussen MGUS, asymptomatische en symptomatische multipel myeloom.

1.    MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance)

Bij MGUS wordt er een monoklonaal proteïne in het bloed geconstateerd. in dit stadium is er een minieme hoeveelheid M-proteïne aanwezig zonder dat dit een klinische betekenis heeft. Bij een klein aantal patiënten (ongeveer 1% per jaar), wordt echter een evolutie naar het multipel myeloom of een andere hematologische pathologie vastgesteld).

De diagnostische criteria van MGUS zijn de volgende:

• De aanwezigheid van een M-piek waarvan de waarde minder dan 30 gram per liter (g/l) bedraagd

• Het percentage monoklonale plasmocyten in het beenmerg is lager dan 10%

• Geen orgaanstoornis kan aan MGUS gerelateerd worden

MGUS wordt niet behandeld.

2.    Solitair plasmocytoom

Deze groep maakt niet meer dan 3 à 5% van het totaal aantal myeloompatiënten uit.

• De woekering van de kwaadaardige plasmacellen is hier meestal beperkt tot één plaats in het skelet (of nog zeldzamer één orgaan, zoals de schildklier of de long; dan spreekt men van een extramedullair plasmocytoom of myeloom)

• Er is geen of eventueel een kleine M-piek aanwezig

• Orgaan- en beenmergdisfunctie komen niet voor.

Een solitair plasmocytoom wordt met lokale therapie (radiotherapie) behandeld.

3.    Asymptomatische Multipel Myeloom (“smeulend/smouldering” myeloom)

Deze diagnose kan gesteld worden wanneer;
•    M-proteïne in serum ≥30 g/l en/of
•    >10% klonale plasmacellen in het beenmerg
•    Geen orgaan- of beenmergdisfunctie gerelateerd aan het myeloom

Het M-proteïne en het aantal plasmacellen zijn hier dus hoger dan bij MGUS, maar er is nog geen sprake symptomen of orgaanbeschadiging.

Dit ziektestadium vereist nog geen therapie. Nauwkeurige opvolging is ook bij deze patiëntengroep noodzakelijk daar de meeste patiënten evolueren naar een symptomatisch multipel myeloom, dat wel moet worden behandeld.

4.    Symptomatische Multipel myeloom

Deze diagnose kan gesteld worden wanneer de volgende punten geconstateerd zijn:

• M-proteïne in serum of urine

• Klonale plasmacellen in het beenmerg

• Orgaan- of beenmergdisfunctie

Vroeger werd hiervoor de classificatie van Salmon en Durie gebruikt, waarbij hemoglobine, calciumgehalte, grootte van de M-piek en lichte ketens in de urine, botletsels en nierfunctie in rekening gebracht werden.
Tegenwoordig is men overgestapt naar het “International Staging System” (ISS), deze classificatie is veel eenvoudiger, enkel albumine en beta2microglobuline bepalen de classificatie van de patiënt in drie categorieën. De correlatie met de prognose is zeer goed.

Albumine; dit is het meest voorkomende proteïne in het bloed. Een afname van het percentage albumine wordt geassocieerd met een verslechterde prognose.
Beta-2-microglobuline: wordt gebruik als een merker voor de hoeveelheid aanwezige tumorcellen.
Hogere gehaltes komen overeen met een verder gevorderd stadium.

5.    Niet-secreterend myeloom

Het enige verschil tussen een niet-secreterend myeloom en de andere vormen van myeloom is de afwezigheid van de M-protiïne in het bloed of urine.

Deze diagnose kan gesteld worden wanneer:

• Er zich geen M-proteïne in serum of urine bevindt

• Klonale plasmacelexpansie (>10%) in beenmerg of plasmocytoom wordt aangetroffen

• Orgaan- of beenmergdisfunctie wordt aangetroffen in het geval dat de ziekte asymptomatisch is

6.    Extramedullair myeloom

Bij deze vorm van myeloom wordt geen proliferatie van het plasmocytoom in het beenmerg of de botten aangetroffen. Het ectramedullair plasmocytoom kan zich in elk willekeurig orgaan bevinden

• Er bevinden zich geen of geringe hoeveelheden M-proteïne in het serum of urine

• Normaal beenmerg onderzoek

• De groei van de plasmocyten heeft buiten het beenmerg plaats

• Geen tekenen van orgaan- of beenmergdisfunctie

Dit stadium vereist vaak lokale therapie.