WAT IS MULTIPEL MYELOOM?
Multiple Myeloom of de ziekte van Kahler, is een kwaadaardige ziekte van het beenmerg. Het beenmerg is een sponsachtig weefsel in de kern van de meeste beenderen in het menselijk lichaam. In het beenmerg worden de verschillende soorten bloedcellen geproduceerd zoals de rode bloedcellen, de witte bloedcellen en de bloedplaatjes.
Kenmerkend voor Multiple Myeloom is de ongecontroleerde vermenigvuldiging van plasmacellen.
Een plasmacel is een speciaal type witte bloedcel die een belangrijke rol speelt in de afweer tegen infecties. Wanneer we in contact komen met lichaamsvreemde stoffen, zoals bacteriën of virussen, zullen de plasmacellen antilichamen produceren die zich zullen binden met deze indringers.
Hierop zal het immuunsysteem deze stoffen neutraliseren.
Antilichamen worden Immuunglobulinen (Ig) genoemd. Dit zijn proteïnen of eiwitten, opgebouwd uit 4 proteïneketens, 2 ‘zware’ ketens (type G,A,M,D of E) en 2 ‘lichte’ ketens (kappa of lambda).
Plasmacellen zijn afkomstig van B-cellen of B-lymfocyten en bevinden zich voornamelijk in het beenmerg.
Ontwikkeling van kwaadaardige plasmacellen of myeloomcellen:
Bij Multiple Myeloom is een B-lymfocyt genetisch beschadigd, hetgeen zorgt voor ongecontroleerde celdeling. Het myeloom ontwikkeld zixh vanuit een enkele kwaadaardige plasmacel; we spreken dan van een monoklonaal plasmozytoom waarbij aale cellen indentiek zijn. Het resultaat is een overproductie van monoklonale antilichamen, ook M-proteïnen of paraproteïnen genoemd. Deze identieke monoklonale eiwitten, ook M-proteïnen genoemd. Deze identieke monoklonale eiwitten kunnen in het bloed waargenomen worden als een eiwitpiek of M-spike. De kwaadaardige plasmacellenkomen vaak verspreid, op meerdere plaatsen (-multipel), voor in het beenmerg. Vandaar de benaming Multipel Myeloom.
Bij 15-20% van de patiënten produceren de kwaadaardige klonale plasmacellen enkel de lichte ketens van de imuunglobulinen. Er wordt dan geen M-piek waargenomen bij een analyse van het bloed. Dit zogenaamde Bence-jones proteïne zorgt frequent voor een belangrijke beschadiging van de nieren.
De myeloomcellen zijn voor hun groei en overleving afhankelijk van hun micro-omgeving, namelijk het beenmergstroma. Dit stroma bestaat uit verschillende type cellen, waaronder vetcellen, macrofagen en fibroblasten (bindweefselcellen).
Zowel de stromale cellen als de myeloomcellen produceren chemische boodschappers, cytokines genaamd. Deze cytokines spelen een belangrijke rol bij de overleving en groei van de myeloomcel. Myeloomcellen kunnen ook groeifactoren produceren die de vorming van nieuwe bloedvaten stimuleren via een proces dat angiogenese wordt genoemd. Nieuwe bloedvaten leveren voeding en zuurstof aan de tumor, waardoor deze kan groeien. Bovendien wordt de natuurlijke immuniteit aangetast zodat de myeloomcellen niet gecontroleerd of onderdrukt worden.
